cerebroside是什麼意思，cerebroside的意思翻譯、用法、同義詞、例句

cerebroside英标

英:/'serɪbrəʊsaɪd/ 美:/ˈserəbrəˌsaɪd/

常用詞典

專業解析

Cerebroside（腦苷脂） 是鞘脂類（sphingolipids）中的重要亞類，廣泛存在於動物（尤其是哺乳動物）的神經組織細胞膜和髓鞘中，在其他組織如脾髒和紅細胞中也有分布。其核心結構與生理功能如下：

1.化學結構

• 骨架： 由鞘氨醇（sphingosine）或其二氫衍生物（dihydrosphingosine）構成的長鍊氨基醇骨架。
• 脂肪酸： 通過酰胺鍵連接在鞘氨醇的氨基上，通常為長鍊飽和或單不飽和脂肪酸（如二十四烷酸 lignoceric acid）。
• 糖基： 一個單糖分子（通常是葡萄糖或半乳糖）通過β-糖苷鍵連接在鞘氨醇骨架的伯羟基（C1位置）上。
• 基本結構式： 鞘氨醇 + 脂肪酸 + 單糖（葡萄糖或半乳糖）。因此，腦苷脂是最簡單的中性糖鞘脂（glycosphingolipid），不帶電荷。

2.主要類型與分布

• 葡萄糖腦苷脂（Glucocerebroside）： 糖基為葡萄糖（Glucose）。主要存在於非神經組織（如脾髒、肝髒、紅細胞膜）以及某些神經細胞中。它是更複雜的神經節苷脂（gangliosides）生物合成的前體。
• 半乳糖腦苷脂（Galactocerebroside）： 糖基為半乳糖（Galactose）。是中樞神經系統（CNS）髓鞘（myelin sheath）中最豐富和最具特征的鞘脂成分之一，對髓鞘的結構穩定性和功能至關重要。它也存在於周圍神經系統（PNS）的髓鞘中。

3.生理功能

• 髓鞘的關鍵組分： 半乳糖腦苷脂及其硫酸化衍生物（硫苷脂，sulfatide）是構成神經纖維髓鞘脂質雙層的主要成分，約占髓鞘總脂質的20%以上。它們參與維持髓鞘的多層闆層結構，提供絕緣性，确保神經沖動（電信號）沿軸突快速、有效地跳躍式傳導。
• 細胞膜結構： 作為細胞膜脂質的一部分，腦苷脂與其他脂質（如磷脂、膽固醇）和膜蛋白相互作用，參與維持膜的流動性、穩定性和完整性。
• 細胞識别與信號傳導： 其糖基暴露在細胞膜外表面，可能參與細胞間的識别、粘附和信號傳導過程，尤其是在神經系統中。
• 水屏障： 在皮膚表皮層，特定的腦苷脂（如葡萄糖神經酰胺）有助於形成防止水分過度流失的屏障。

4.臨床意義

• 戈謝病（Gaucher Disease）： 一種最常見的溶酶體儲存病，由葡萄糖腦苷脂酶（glucocerebrosidase）活性缺乏引起，導緻葡萄糖腦苷脂在巨噬細胞（稱為戈謝細胞）中異常積累，主要影響肝髒、脾髒、骨骼和（在某些類型中）神經系統。
• 克拉伯病（Krabbe Disease / Globoid Cell Leukodystrophy）： 由半乳糖腦苷脂酶（galactocerebrosidase）缺乏引起，導緻半乳糖腦苷脂及其衍生物（主要是psychosine）在腦内（尤其是在巨噬細胞衍生的多核球形細胞中）積累，破壞髓鞘形成（脫髓鞘），主要影響嬰兒，導緻嚴重的神經功能退化。
• 髓鞘相關疾病： 半乳糖腦苷脂代謝或功能的異常與多種脫髓鞘疾病（如多發性硬化症）的病理生理機制研究相關。

權威參考資料：

• Lehninger, A. L., Nelson, D. L., & Cox, M. M. (2017). Principles of Biochemistry (7th ed.). W.H. Freeman. (Chapter on Lipids and Glycolipids)
• Siegel, G. J., Agranoff, B. W., Albers, R. W., et al. (Eds.). (2012). Basic Neurochemistry: Principles of Molecular, Cellular, and Medical Neurochemistry (8th ed.). Academic Press. (Chapters on Myelin Structure and Metabolism, Lysosomal Storage Diseases)
• Platt, F. M., d'Azzo, A., Davidson, B. L., et al. (2018). Lysosomal storage diseases. Nature Reviews Disease Primers, 4, 27. (Review covering diseases like Gaucher and Krabbe)

網絡擴展資料

Cerebroside（腦苷脂）是一種重要的生物分子，其含義和特性可總結如下：

1. 基本定義與化學組成
Cerebroside屬於糖脂類化合物，由神經酰胺（ceramide）與單糖（如葡萄糖或半乳糖）通過β-糖苷鍵連接形成。其英文音标為英式發音['serɪbrəʊsaɪd]，美式發音['serəbrəˌsaɪd]。

2. 存在位置與功能
主要存在於大腦、神經組織及細胞膜中，是神經髓鞘的重要成分，參與細胞信號傳導和膜結構穩定。

3. 相關疾病
腦苷脂代謝異常可能導緻疾病，例如腦苷脂病（cerebroside lipoidosis），表現為脂質在神經系統中異常積累。此外，硫酸腦苷脂（cerebroside sulfate）是腦内源性物質，可能與某些神經系統功能相關。

4. 分類與擴展
根據連接的糖基不同，可分為葡萄糖腦苷脂和半乳糖腦苷脂。其中，葡萄糖腦苷脂的異常堆積與戈謝病（Gaucher disease）有關。

如需更詳細的結構式或代謝路徑，可進一步提供具體方向以便補充。

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