ectocardia是什麼意思，ectocardia的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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ectocardia（異位心）是一種罕見的先天性心髒畸形，指心髒未位于胸腔内的正常解剖位置（縱隔中部偏左），而是出現在其他異常部位。該術語源于希臘語“ektos”（外部）和“kardia”（心髒），直譯為“心髒外置”。

1.定義與核心特征

ectocardia 的核心特征是心髒主要部分（心尖、心室等）偏離其正常胸腔位置。根據心髒異位的具體位置，可細分為不同類型：

• 胸腔外異位心： 心髒完全或部分位于胸腔之外，暴露于體表。這是最罕見且最嚴重的形式，常伴有胸骨裂、心包缺損及腹壁缺損（如臍膨出或腹裂）。據權威醫學詞典 Dorland's Illustrated Medical Dictionary 的定義，這是心髒異位的主要表現形式之一。
• 胸腔内異位心： 心髒仍在胸腔内，但位置顯著異常，例如：
• 右位心： 心髒主要位于右側胸腔。
• 左位心： 心髒主要位于左側胸腔（這是正常位置，但在特定複雜畸形組合中也可能被歸類讨論）。
• 中位心： 心髒位于胸腔中線位置。
• 頸型異位心： 心髒位于頸部區域（極其罕見）。

2.病因與發生機制

ectocardia 的發生與胚胎早期（約孕3周）心髒發育和遷移過程的嚴重障礙有關。正常情況下，原始心管應在特定階段彎曲、旋轉并最終定位到胸腔特定位置。若此過程受到幹擾（如遺傳因素、環境因素或未知原因），可導緻心髒未能遷移至正常位置或遷移過度。根據 StatPearls 在 NCBI 平台上發布的關於先天性心髒畸形的綜述，心髒位置異常常伴隨其他複雜的心内結構畸形。

3.臨床表現與伴隨畸形

• 外觀異常： 胸腔外異位心可直接在胸壁或上腹部看到搏動的心髒組織，覆蓋的皮膚可能很薄或缺如。
• 循環功能障礙： 心髒位置異常本身可能影響其泵血效率，更關鍵的是，ectocardia 幾乎總是合并嚴重的心内結構畸形（如室間隔缺損、法洛四聯症、大動脈轉位等）和心外畸形（如胸骨裂、膈疝、臍膨出、腹裂）。這些伴隨畸形是決定患兒生存率和預後的主要因素。默克手冊（Merck Manual） 在描述先天性心髒異常時指出，位置異常的心髒常伴有複雜的心内缺陷。
• 症狀： 取決于心髒位置、伴隨的心内外畸形及功能損害程度，可表現為發绀（青紫）、呼吸困難、喂養困難、生長遲滞、心力衰竭等。

4.診斷與治療

• 産前診斷： 胎兒超聲心動圖是主要的産前篩查和診斷工具，可在孕中期發現心髒位置異常及伴隨畸形。
• 産後診斷： 除體格檢查（觀察心髒位置、聽診雜音）外，主要依靠影像學檢查：
• 超聲心動圖： 評估心髒位置、結構和功能的首選無創檢查。
• 胸部X線： 可顯示心髒輪廓和位置異常。
• 計算機斷層掃描或磁共振成像： 提供更詳細的心髒及周圍結構三維信息。
• 心導管檢查和心血管造影： 用于詳細評估複雜心内畸形和血流動力學。
• 治療： 治療極其複雜且個體化，需多學科團隊（心髒外科、胸外科、整形外科、重症監護等）協作：
• 外科手術： 是主要治療手段。目标包括：
• 盡可能将胸腔外的心髒複位回胸腔内（若可行且安全），并修複胸壁/腹壁缺損。
• 矯治伴隨的嚴重心内畸形（如根治性手術或分期姑息手術）。
• 手術風險極高，技術難度大，預後通常較差，尤其對于胸腔外型且合并多種嚴重畸形的患兒。Medscape 關於先天性心髒病的專題文章指出，異位心的外科處理極具挑戰性。
• 支持治療： 包括呼吸支持、心力衰竭藥物管理、預防感染等。

5.預後

ectocardia 的預後普遍不良，尤其是胸腔外型。預後主要取決于：

• 心髒異位的具體類型（胸腔外型最差）。
• 伴隨的心内畸形的複雜性和可矯治性。
• 是否存在嚴重的心外畸形（如巨大臍膨出、嚴重膈疝）。
• 是否得到及時、有效的多學科幹預。即使接受手術，死亡率仍很高，長期生存者常面臨多次手術和并發症的風險。

網絡擴展資料

ectocardia是一個醫學術語，指心髒在胚胎發育過程中未正常定位到胸腔内的先天性畸形，即“異位心”。以下是詳細解釋：

1. 核心定義
   ectocardia描述的是心髒位于胸腔外的異常狀态，屬于先天性畸形的一種。該詞源自希臘語前綴“ecto-”（外部）和“kardia”（心髒）。

2. 分類與類型

   • 胸腔内異位心（ectocardia intrathoracica）：心髒仍在胸腔内但位置異常，例如右位心。
   • 胸外異位心（ectocardia extrathoracica）：心髒完全位于胸腔外，可能暴露于頸部、腹部等區域。

3. 發音與拼寫
   英語音标為英式[ˌektəˈkɑːdɪə]，美式[ˌektəˈkɑrdɪr]，中文音譯為“異位心”。

4. 相關術語
   在醫學文獻中，ectocardia可能與exocardia（外位心）混用，但後者更偏向廣義的心髒位置異常。

注：該病症需通過産前超聲或出生後影像學診斷，臨床罕見且常伴隨其他器官畸形。如需進一步醫學資料，中的詞典來源。

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