ependymoblastoma是什麼意思，ependymoblastoma的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

ependymoblastoma（室管膜母細胞瘤）是一種罕見的、高度惡性的中樞神經系統胚胎性腫瘤，主要發生在嬰幼兒期。以下是其詳細解釋：

1. 病理特征與起源

室管膜母細胞瘤起源於神經上皮的室管膜母細胞，屬於原始神經外胚層腫瘤（PNET）的一種亞型。腫瘤細胞呈未分化狀态，具有多層菊形團（true rosettes）結構，細胞密集且核分裂活躍，侵襲性強，生長迅速。其惡性程度高，易通過腦脊液途徑播散。

2. 臨床表現

患者多為5歲以下兒童，常見症狀包括顱内壓增高（頭痛、嘔吐）、癫痫發作、運動障礙或發育遲緩。腫瘤好發於幕上腦室周圍或後顱窩，占位效應明顯，可壓迫腦組織導緻神經功能缺損。

3. 診斷與分類

根據世界衛生組織（WHO）中樞神經系統腫瘤分類，室管膜母細胞瘤被歸類為WHO IV級（最高惡性級别）。診斷依賴組織病理學檢查，免疫組化标記物（如vimentin、GFAP陽性）可輔助鑒别。需與髓母細胞瘤、非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（AT/RT）區分。

4. 治療與預後

标準治療包括手術最大限度切除腫瘤，術後輔以全腦全脊髓放療及高強度化療。但因患兒年齡限制（放療對嬰幼兒腦發育損傷大），治療難度高。預後極差，多數患者生存期不足2年，複發率和轉移率高。

權威參考來源：

1. 美國國家癌症研究所（NCI） 術語庫：定義及病理特征 ncit.nci.nih.gov
2. 世界衛生組織（WHO） 中樞神經系統腫瘤分類（第5版）：分類與診斷标準 who.int/publications
3. 美國國立衛生研究院（NIH） 遺傳與罕見病信息中心：臨床表現與流行病學 rarediseases.info.nih.gov
4. 約翰霍普金斯醫院 病理學手冊：治療與預後數據 pathology.jhu.edu

網絡擴展資料

ependymoblastoma（成室管膜細胞瘤）是一種罕見的神經上皮組織腫瘤，屬於胚胎性腫瘤的範疇。以下是綜合解釋：

1. 詞源與構成

   • 該詞由三部分組成：
     • ependymo-（室管膜，指腦室和脊髓中央管的内膜細胞）
     • -blast（胚細胞/未成熟細胞）
     • -oma（腫瘤後綴）

2. 病理學定義 屬於高度惡性腫瘤，起源於未分化的室管膜母細胞（ependymoblast），常見於兒童中樞神經系統，尤其是小腦或腦幹區域。

3. 臨床特征

   • 生長迅速，易通過腦脊液擴散
   • 典型症狀包括顱内壓增高、運動協調障礙等
   • 需通過MRI和病理活檢确診

4. 術語關聯

   • 與ependymoma（室管膜瘤）不同，後者分化程度較高且惡性程度較低
   • 屬於WHO IV級腦腫瘤分類（最高惡性等級）

注：由於該術語專業性極強且相關公開資料有限，具體診療需參考最新醫學文獻或咨詢神經腫瘤專家。

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