hematoporphyrinuria是什麼意思，hematoporphyrinuria的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

Hematoporphyrinuria（血卟啉尿症）是尿液中含有過量血卟啉的病理現象，屬于卟啉代謝異常疾病的一種。血卟啉是血紅蛋白分解過程中的中間産物，正常情況下僅微量存在于尿液中。當機體因遺傳缺陷、重金屬中毒（如鉛中毒）或肝髒疾病導緻卟啉代謝酶活性異常時，血卟啉會在體内蓄積并通過腎髒排出，形成特征性的葡萄酒色或琥珀色尿液。

該病症常伴隨光敏感性皮炎、腹痛或神經系統症狀，需通過高效液相色譜法檢測尿卟啉譜進行确診。治療策略需根據病因制定，例如鉛中毒患者需使用金屬螯合劑，而遺傳性卟啉症可采用血紅素制劑進行替代治療。目前美國國立生物技術信息中心（NCBI）的基因數據庫收錄了多種與卟啉代謝相關的基因突變信息，為臨床診斷提供分子生物學依據。

網絡擴展資料

hematoporphyrinuria（血卟啉尿症）是一個醫學術語，其含義和相關信息可總結如下：

定義與構成

該詞由三部分構成：

• hemato-（血液）+porphyrin（卟啉，一種參與血紅蛋白合成的化合物）+-uria（尿液異常） 整體指尿液中存在異常濃度的血卟啉，屬于卟啉症（porphyria）的一種表現。

病因與關聯疾病

通常與卟啉代謝障礙相關，可能由以下原因導緻：

1. 遺傳性酶缺陷（如急性間歇性卟啉症）
2. 鉛中毒或藥物引發的獲得性代謝異常
3. 肝髒疾病或紅細胞生成異常（提到可能伴隨多發性神經炎）

臨床表現

患者可能出現：

• 尿液呈深紅色或葡萄酒色（特征性表現）
• 光敏感性皮膚損傷
• 腹痛、神經系統症狀（如肌肉無力、精神異常）

診斷與治療

診斷依賴尿液卟啉檢測，治療需針對原發病因：

• 避免誘發因素（如特定藥物、酒精）
• 高鐵血紅素輸注（用于急性發作）
• 對症支持治療（提到需結合其他實驗室指标綜合判斷）

注意事項

該術語在臨床中使用頻率較低，更多以“卟啉尿症（porphyrinuria）”或具體卟啉症類型（如急性肝性卟啉症）表述。建議有相關症狀者咨詢血液科或遺傳代謝科醫生進行專業評估。

（注：以上信息綜合自詞典定義及醫學術語解析，具體臨床應用請以最新醫學指南為準。）

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