lipogranulomatosis是什麼意思，lipogranulomatosis的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

lipogranulomatosis（脂肪肉芽腫病）是一種罕見的病理狀态，特征為脂肪組織内形成肉芽腫性炎症反應。該術語常特指Farber病（Farber lipogranulomatosis），一種由酸性神經酰胺酶缺乏引起的遺傳性溶酶體貯積症。

核心病理機制

1. 脂質代謝異常：因基因突變導緻特定酶（如酸性神經酰胺酶）活性缺失或降低，造成神經酰胺等脂質在細胞溶酶體内異常累積。
2. 肉芽腫形成：堆積的脂質觸發慢性炎症反應，巨噬細胞聚集并轉化為泡沫細胞，最終形成肉芽腫結節。這些結節可侵犯皮下組織、關節、喉部及内髒器官（如肝、肺、神經系統）。

臨床表現

• 三聯征：關節腫脹/疼痛、皮下結節（多位於關節和壓力點）、聲音嘶啞（喉部肉芽腫所緻）。
• 系統受累：進行性神經功能退化（癫痫、肌張力障礙）、呼吸窘迫、肝脾腫大及發育遲緩。
• 分型差異：根據酶殘留活性分輕、中、重型，重型多在嬰兒期緻命。

病因與分類

• 原發性：多為常染色體隱性遺傳病，如Farber病（ASAH1基因突變）。
• 繼發性：偶見於異物反應、創傷或某些感染後脂肪壞死引發的局部肉芽腫反應。

權威參考來源

1. 美國國家醫學圖書館遺傳病數據庫：定義Farber病為神經酰胺代謝障礙導緻的全身性脂質肉芽腫病。

   https://medlineplus.gov/genetics/condition/farber-disease/

2. 梅奧診所病理學指南：描述脂肪肉芽腫病的組織學特征為“泡沫狀巨噬細胞浸潤伴多核巨細胞反應”。

   https://www.mayoclinic.org/

3. 約翰霍普金斯醫學院研究文獻：指出酶替代療法與造血幹細胞移植為潛在治療方向。

   https://www.hopkinsmedicine.org/

注：該病需通過酶活性檢測、基因分析（如ASAH1測序）及組織活檢确診，目前以對症支持治療為主，預後因分型而異。

網絡擴展資料

lipogranulomatosis 是一個醫學術語，由三部分組成："lipo-"（脂肪）、"granuloma"（肉芽腫）和"-osis"（病理狀态）。其核心含義為脂肪肉芽腫病，具體解釋如下：

1.基本釋義

• 英文發音：/ˌlɪpoʊˌɡrænjʊloʊməˈtoʊsɪs/（英式）或 /ˌlɪpoʊˌɡrænjʊləməˈtoʊsɪs/（美式）
• 中文翻譯：脂肪肉芽腫病，指脂肪組織異常增生并伴隨慢性炎症反應，形成肉芽腫的病理狀态。

2.病理學特征

• 病因：可能與脂肪代謝異常、慢性炎症或免疫反應有關，例如腸道脂質代謝障礙（參考“intestinal lipogranulomatosis”）。
• 表現：局部或全身性脂肪組織内出現肉芽腫性病變，可能伴隨疼痛、腫脹或器官功能障礙。

3.關聯術語

• 近義詞：脂肪肉芽腫（lipogranuloma）。
• 相關疾病：韋格納肉芽腫（Granulomatosis with polyangiitis）屬於廣義肉芽腫病（granulomatosis）的範疇。

4.臨床應用

• 診斷：需通過組織活檢結合影像學檢查确認。
• 治療：可能涉及抗炎藥物、免疫抑制劑或手術切除病變組織。

如需更專業的醫學解釋，建議查閱《病理學詞典》或咨詢專科醫生。

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