ceruloplasmin是什么意思，ceruloplasmin的意思翻译、用法、同义词、例句

ceruloplasmin英标

英:/sɪ,ruːləʊ'plæzmɪn/ 美:/sə,rʊlo'plæzmɪn/

常用词典

例句

专业解析

ceruloplasmin（铜蓝蛋白） 是一种含铜的蓝色血浆糖蛋白，在人体铜代谢和铁稳态中扮演着至关重要的角色。其详细解释如下：

1. 基本定义与分子特性

   Ceruloplasmin 主要由肝脏合成并分泌到血液中。它是一种α2-球蛋白，分子量约为132 kDa，每条多肽链含有6个铜原子（主要处于氧化态 Cu²⁺），赋予其独特的蓝色外观。其基因（CP）位于人类染色体 3q23-q25 上。它是血浆中主要的铜转运蛋白，负责运输约 90% 的血清铜。

2. 核心生理功能

   • 铜的转运与代谢： Ceruloplasmin 的主要功能是结合并转运铜离子，将铜从肝脏输送到全身各组织，供含铜酶（如细胞色素c氧化酶、超氧化物歧化酶、酪氨酸酶等）利用，并参与铜的排泄调节。
   • 亚铁氧化酶活性： Ceruloplasmin 具有铁氧化酶活性，是其最重要的功能之一。它能将 Fe²⁺（亚铁离子）氧化成 Fe³⁺（高铁离子）。这一过程对于铁的有效利用至关重要：
     • 促进铁与转铁蛋白结合： 只有 Fe³⁺ 才能与血浆转铁蛋白结合，从而被转运至骨髓用于血红蛋白合成或到其他组织储存利用。Ceruloplasmin 的氧化作用确保了铁能够被转铁蛋白有效装载和运输。
     • 维持细胞铁释放（铁动员）： 在巨噬细胞回收衰老红细胞铁以及肝细胞储存铁释放的过程中，Ceruloplasmin 的亚铁氧化酶活性是铁从细胞内（如 ferroportin 转运蛋白）释放到循环中所必需的步骤。
   • 抗氧化作用： 通过其氧化酶活性，Ceruloplasmin 能清除体内的超氧阴离子等自由基，具有一定的抗氧化能力，保护细胞免受氧化损伤。

3. 临床相关性

   • 威尔逊病（Wilson's Disease）： 这是一种常染色体隐性遗传病，由编码铜转运P型ATP酶的基因（ATP7B）突变引起，导致铜在肝脏等组织异常蓄积。虽然 Ceruloplasmin 基因本身正常，但由于铜无法正常掺入 Ceruloplasmin 并分泌入血，患者血清 Ceruloplasmin 水平通常显著降低（<200 mg/L），这是诊断该病的重要指标之一。
   • 无铜蓝蛋白血症（Aceruloplasminemia）： 这是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由 CP 基因突变导致 Ceruloplasmin 完全缺失。患者因铁氧化酶活性丧失，导致铁在肝脏、胰腺和大脑基底节等组织异常沉积，引发糖尿病、视网膜变性、神经系统症状（如痴呆、构音障碍、肌张力障碍）和贫血（因铁利用障碍）。
   • 其他疾病状态： Ceruloplasmin 作为一种急性期反应蛋白，其血清浓度在炎症、感染、某些恶性肿瘤、妊娠、雌激素治疗以及胆道梗阻时会升高；而在严重肝病、肾病综合征、营养不良、Menkes病（另一种铜代谢障碍疾病）时可能降低。

4. 组织分布

   除了血浆，Ceruloplasmin 也在中枢神经系统中由星形胶质细胞合成，其糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚定形式存在于这些细胞表面，对脑内铁代谢至关重要。在无铜蓝蛋白血症患者中，脑内铁的异常沉积直接证明了这一作用。

参考资料来源：

1. NCBI Gene Database: CP gene summary and function.

   https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/1356

2. UniProtKB: Detailed protein information for Ceruloplasmin (P00450).

   https://www.uniprot.org/uniprot/P00450

3. The Lancet Neurology: Review article on disorders of iron metabolism and neurodegeneration (discusses Aceruloplasminemia).

   https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(07)70226-0/fulltext (DOI: 10.1016/S1474-4422(07)70226-0)

4. Human Protein Atlas: Tissue expression profile of Ceruloplasmin.

   https://www.proteinatlas.org/ENSG00000047457-CP

网络扩展资料

以下是关于ceruloplasmin 的详细解释：

1. 基本定义

Ceruloplasmin（血浆铜蓝蛋白）是一种含铜的α₂糖蛋白，分子量约为12万-16万，呈蓝色，因其与铜结合而得名。它在人体中主要由肝脏合成，是铜运输和储存的关键蛋白，同时具有氧化酶活性。

2. 功能与作用

• 铜代谢调节：负责将铜元素从肝脏运输到全身，并参与铁代谢（如促进铁的吸收和释放）。
• 抗氧化作用：通过氧化酶活性清除自由基，保护细胞免受氧化损伤。
• 酶活性：对多酚、多胺类物质有催化氧化能力。

3. 临床意义

• 威尔逊病诊断：患者因基因突变导致ceruloplasmin合成减少，铜代谢异常，引发肝、脑等器官损伤。
• 炎症指标：急性炎症或感染时，其水平可能升高。
• 肾病、肝胆疾病：异常水平可能与肝功能障碍或胆汁排泄异常相关。

4. 其他信息

• 发音：英式音标为[sɪrʊlə'plæsmɪn]，美式音标为[səˌrulə'plæzmɪn]。
• 别名：血浆铜氧化酶（coeruloplasmin）。

如需进一步了解检测方法或临床应用，可参考医学文献或临床指南。

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