dermatofibrosis是什么意思，dermatofibrosis的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

dermatofibrosis（皮肤纤维化）是一个医学术语，指皮肤结缔组织（主要是胶原纤维）发生异常增厚和硬化的病理状态。它并非单一疾病的名称，而是描述一类以皮肤纤维组织过度沉积为特征的病变。以下是其详细解释：

1. 核心病理特征：

   • 纤维化 (Fibrosis)：该词的核心在于“纤维化”，意指成纤维细胞过度活化，产生过量的胶原蛋白、弹性蛋白等细胞外基质成分，导致皮肤真皮层增厚、变硬，失去正常弹性和柔软度。这种改变通常是慢性炎症刺激、组织损伤修复异常或遗传因素导致的结果。

2. 临床表现：

   • 皮肤可能出现硬化、增厚、紧绷感，表面可能变得粗糙或有橘皮样外观。
   • 根据病因不同，可表现为局部斑块、结节（如某些良性肿瘤或反应性增生），或更弥漫性的皮肤硬化（如某些遗传性或系统性疾病的皮肤表现）。
   • 颜色可能正常，也可能伴有色素沉着或减退。

3. 常见关联疾病/情况：

   • Dermatofibroma (皮肤纤维瘤)：这是最常见的与局部皮肤纤维化相关的良性肿瘤，通常表现为单个或多个坚实的小结节，本质上是成纤维细胞和组织细胞的局限性增生，伴随显著的胶原沉积。虽然名称不同，但“dermatofibrosis”有时在广义上或非正式语境中可能被用来描述这种局灶性纤维化改变。
   • Buschke-Ollendorff Syndrome (布施克-奥伦多夫综合征)：这是一种罕见的遗传性疾病（常染色体显性遗传），由LEMD3基因突变引起。其皮肤表现被称为Dermatofibrosis Lenticularis Disseminata (播散性豆状皮肤纤维瘤病)，特征为全身多发的、小的、坚实、肤色或淡黄色的丘疹或结节（豆状损害），本质上是真皮弹性组织和胶原组织的错构瘤样增生（弹性纤维瘤）。这是“dermatofibrosis”最常被精确指代的特定病征之一。
   • 其他原因：皮肤纤维化也可继发于慢性创伤、炎症（如慢性皮炎、硬斑病）、感染后的瘢痕形成，或是系统性硬化症（硬皮病）等结缔组织病的皮肤表现之一。

4. 诊断与治疗：

   • 诊断：通常需要结合临床表现、病史（包括家族史）和皮肤活检进行病理组织学检查。病理切片在显微镜下可见真皮层胶原纤维束增粗、增多，成纤维细胞数量可能增加。对于疑似遗传性疾病，可能需要进行基因检测。
   • 治疗：治疗取决于病因。
     • 孤立的皮肤纤维瘤通常无需治疗，若出于美观或症状考虑，可选择手术切除、激光或冷冻治疗。
     • Buschke-Ollendorff综合征的皮肤损害多为良性且无症状，通常不需要特殊处理，以观察随访为主。
     • 继发于其他疾病（如硬皮病）的皮肤纤维化，则需针对原发病进行治疗。

Dermatofibrosis描述了皮肤真皮层胶原等纤维组织异常增生的病理状态。它可以是局限性良性肿瘤（如皮肤纤维瘤）的表现，也可以是特定遗传综合征（如Buschke-Ollendorff综合征）的特征性皮肤损害，还可作为其他炎症性或系统性疾病的继发改变。明确具体病因是诊断和治疗的关键。

权威来源参考：

• : National Center for Biotechnology Information (NCBI) Bookshelf - Pathology of Fibrosis (General Principles)
• : UpToDate - Overview of Dermatologic Diagnosis (Sections on skin texture changes)
• : DermNet NZ - Dermatofibroma (Fibrous Histiocytoma)
• : Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) - Buschke-Ollendorff Syndrome
• : Orphanet Journal of Rare Diseases - Buschke-Ollendorff Syndrome: Clinical and Molecular Insights

网络扩展资料

"Dermatofibrosis"是一个医学术语，指皮肤纤维组织的异常增生或纤维化病变。该词常与其他描述性词汇组合使用，例如：

1. 核心词义
   "Dermatofibrosis"由三部分组成：

   • dermato-（皮肤）
   • fibro-（纤维）
   • -osis（病理状态）， 整体意为皮肤纤维组织的病理性增生。

2. 常见组合形式
   在临床中，该词常以复合形式出现，例如：

   • Dermatofibrosis lenticularis disseminata（播散性豆状皮肤纤维瘤病）：表现为皮肤多发性豆状纤维瘤样结节，可能与遗传或代谢异常相关。

3. 相关术语区分

   • Dermatofibroma（皮肤纤维瘤）：单发良性肿瘤，与局部创伤或炎症相关。
   • Dermatofibrosarcoma（皮肤纤维肉瘤）：恶性肿瘤，侵袭性较强。

4. 中文对应翻译
   该词在中文中通常译为“皮肤纤维瘤病”或根据具体类型补充描述，如“播散性豆状皮肤纤维瘤病”。

该术语主要用于描述皮肤纤维组织的病理状态，具体类型需结合临床表现和附加修饰词进一步诊断。

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