pheochromocytoma是什么意思，pheochromocytoma的意思翻译、用法、同义词、例句

pheochromocytoma英标

英:/'fi:əkrəʊməsaɪ'təʊmə/

常用词典

例句

专业解析

嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经节嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤。这类肿瘤会过度分泌儿茶酚胺类激素（主要是肾上腺素和去甲肾上腺素），导致患者出现阵发性或持续性高血压及代谢紊乱综合征。

详细解释与临床特征：

1. 定义与起源

   "Pheochromocytoma"一词源于希腊语："phaios"（暗色）、"chroma"（颜色）、"kytos"（细胞）和"-oma"（肿瘤），描述肿瘤细胞经重铬酸盐染色后呈棕色的特征。绝大多数（约80%-85%）起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，其余（约15%-20%）可发生在肾上腺外的交感神经节分布区域（如腹主动脉旁、膀胱、纵隔等），称为副神经节瘤（Paraganglioma）。

2. 病理生理与症状

   肿瘤细胞不受控制地分泌大量儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素），作用于心血管系统，引发经典的"三联征"：阵发性剧烈头痛、大汗淋漓及心动过速。其他常见症状包括：

   • 高血压：可为阵发性（典型）或持续性，常伴有血压剧烈波动。
   • 心悸、心律失常
   • 面色苍白或潮红
   • 焦虑、震颤
   • 代谢紊乱：高血糖（因儿茶酚胺拮抗胰岛素作用）、体重减轻。

     严重时可发生高血压危象、心脑血管意外（如脑卒中、心肌梗死）或儿茶酚胺心肌病。

3. 诊断

   诊断依赖于生化检测和影像学检查：

   • 生化检测：测定血浆游离甲氧基肾上腺素类物质（Metanephrines）或24小时尿分馏甲氧基肾上腺素（Metanephrines）和儿茶酚胺。这是最敏感和特异的筛查方法。
   • 影像学定位：首选腹部CT或MRI扫描定位肾上腺或腹部肿瘤。功能性成像如¹²³I-MIBG闪烁扫描或¹⁸F-FDG PET/CT可用于疑难病例或转移灶检测。

4. 治疗

   手术切除是唯一根治性方法。术前准备至关重要，通常需要：

   • α-受体阻滞剂（如酚苄明）：至少使用10-14天，以控制血压并扩张血管容量。
   • β-受体阻滞剂：仅在充分α-阻滞后使用，以控制心动过速。

     术中需严密监测血流动力学变化。对于恶性或无法手术的肿瘤，可采用放射性核素治疗（如¹³¹I-MIBG）、靶向治疗或化疗。

5. 预后与遗传

   大多数良性嗜铬细胞瘤手术切除后预后良好。约10%-15%为恶性（诊断依据为转移而非局部浸润）。值得注意的是，高达40%的病例与遗传性综合征相关，如多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2A/2B）、冯·希佩尔-林道综合征（VHL）、神经纤维瘤病1型（NF1）等。因此，确诊患者建议进行遗传咨询和基因检测。

权威参考来源：

• 美国国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所 (NIDDK) - Pheochromocytoma 概述
• 梅奥诊所 (Mayo Clinic) - Pheochromocytoma 症状与病因、诊断与治疗
• 美国国家癌症研究所 (NCI) - Pheochromocytoma and Paraganglioma 治疗
• 默沙东诊疗手册 (Merck Manual Professional Version) - 嗜铬细胞瘤章节
• 北美神经内分泌肿瘤协会 (NANETS) - 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊疗指南
• UpToDate - 临床医生使用的循证医学数据库相关专题
• 《柳叶刀》内分泌与糖尿病分册 (The Lancet Diabetes & Endocrinology) - 相关综述与研究

网络扩展资料

pheochromocytoma（嗜铬细胞瘤）是一种起源于交感神经系统嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤。以下是关于该术语的详细解释：

1. 词源与发音

   • 单词由希腊语词根构成："pheo"（深色）、"chromo"（颜色）、"cytoma"（细胞瘤）。其名称来源于肿瘤细胞经铬盐染色后呈现深色特征。
   • 发音：英式音标为/fiːəkrəʊməsaɪˈtəʊmə/，美式音标为/ˌfiːoʊˌkroʊmoʊsaɪˈtoʊmə/。

2. 病理学定义

   • 主要发生在肾上腺髓质（占80%-90%），少数位于交感神经节或其他部位的嗜铬组织（如腹膜后、盆腔）。
   • 肿瘤分泌过量儿茶酚胺（如肾上腺素、去甲肾上腺素），导致间歇性或持续性高血压及其他代谢紊乱。

3. 临床表现

   • 典型症状包括阵发性头痛、心悸、出汗三联征，严重时可引发高血压危象、心脑肾损害甚至昏迷。
   • 约10%为恶性，10%-15%与遗传综合征相关（如多发性内分泌腺瘤病）。

4. 诊断与治疗

   • 确诊依赖血液/尿液中儿茶酚胺代谢物检测（如甲氧基肾上腺素）及影像学检查（CT/MRI）。
   • 首选治疗为手术切除，术前需药物控制血压以降低手术风险。

补充说明：该词在医学文献中常缩写为"PHEO"，与副神经节瘤（paraganglioma）同属神经内分泌肿瘤范畴。

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