ketothiolase是什么意思，ketothiolase的意思翻译、用法、同义词、例句

常用词典

专业解析

酮硫解酶（ketothiolase）是一种关键代谢酶，主要参与脂肪酸β-氧化途径和酮体代谢过程。其核心功能是催化含酮基的硫酯化合物裂解，具体表现为将2-酮酰基辅酶A（如乙酰乙酰辅酶A）分解为乙酰辅酶A分子。该反应可逆，对生物体能量供应（尤其在饥饿状态下利用脂肪供能）和酮体生成至关重要。

功能与机制

酮硫解酶属于硫解酶家族（EC 2.3.1.16），通过硫解反应断裂碳-碳键。其典型底物为乙酰乙酰辅酶A，反应式如下：

$$ text{乙酰乙酰辅酶A + CoASH} rightleftharpoons text{2 乙酰辅酶A} $$

此过程释放的乙酰辅酶A可进入三羧酸循环产能，或在肝脏中缩合生成酮体（β-羟基丁酸、乙酰乙酸等），为大脑、心脏等器官提供替代能源。

生物学意义

1. 能量代谢：在糖原耗尽时，通过分解脂肪酸产生的乙酰辅酶A支撑机体能量需求。
2. 酮体合成：肝脏中酮硫解酶参与羟甲基戊二酰辅酶A（HMG-CoA）途径，是酮体生成的关键步骤。
3. 异亮氨酸代谢：在氨基酸分解途径中催化甲基乙酰乙酰辅酶A裂解。

临床关联

遗传性酮硫解酶缺乏症（如线粒体乙酰乙酰辅酶A硫解酶缺乏）可导致有机酸血症，表现为代谢性酸中毒、酮症和神经系统损伤。早期诊断与饮食干预（限制异亮氨酸）可改善预后。

权威参考资料：

1. 美国国家生物技术信息中心（NCBI）《酶数据库》EC 2.3.1.16 来源
2. 《生物化学》（Lehninger Principles of Biochemistry）第7版，脂肪酸氧化章节 来源
3. 遗传与罕见病信息中心（GARD）酮硫解酶缺乏症概述 来源

网络扩展资料

β-酮硫解酶（ketothiolase）是一种关键代谢酶，其功能与能量代谢和有机酸分解密切相关。以下是详细解释：

1. 基本定义与功能
   β-酮硫解酶属于硫解酶家族，主要催化酮体的分解反应，具体作用于β-酮脂酰辅酶A（如乙酰乙酰-CoA），将其裂解为两分子乙酰辅酶A。这一过程是脂肪酸β氧化和酮体代谢的重要步骤。

2. 生理作用与代谢关联

   • 在肝脏中，它参与酮体生成，为大脑等器官提供能量；
   • 在肌肉和肾脏中，则协助分解脂肪酸，支持能量供应。

3. 相关遗传病：β-酮硫解酶缺乏症
   由ACAT1基因突变引起，属常染色体隐性遗传病。患者无法正常代谢异亮氨酸和酮类物质，导致酮酸血症，表现为呕吐、脱水甚至昏迷，多由感染或饥饿诱发。

4. 其他命名与同工酶
   该酶也被称为乙酰辅酶A酰基转移酶（acetyl-CoA acyltransferase），不同文献中可能使用“3-ketothiolase”等名称，但功能描述一致。

如需进一步了解该酶的分子机制或临床案例，可参考生物化学教材或罕见病研究资料。

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