lipogranulomatosis是什么意思，lipogranulomatosis的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

lipogranulomatosis（脂肪肉芽肿病）是一种罕见的病理状态，特征为脂肪组织内形成肉芽肿性炎症反应。该术语常特指Farber病（Farber lipogranulomatosis），一种由酸性神经酰胺酶缺乏引起的遗传性溶酶体贮积症。

核心病理机制

1. 脂质代谢异常：因基因突变导致特定酶（如酸性神经酰胺酶）活性缺失或降低，造成神经酰胺等脂质在细胞溶酶体内异常累积。
2. 肉芽肿形成：堆积的脂质触发慢性炎症反应，巨噬细胞聚集并转化为泡沫细胞，最终形成肉芽肿结节。这些结节可侵犯皮下组织、关节、喉部及内脏器官（如肝、肺、神经系统）。

临床表现

• 三联征：关节肿胀/疼痛、皮下结节（多位于关节和压力点）、声音嘶哑（喉部肉芽肿所致）。
• 系统受累：进行性神经功能退化（癫痫、肌张力障碍）、呼吸窘迫、肝脾肿大及发育迟缓。
• 分型差异：根据酶残留活性分轻、中、重型，重型多在婴儿期致命。

病因与分类

• 原发性：多为常染色体隐性遗传病，如Farber病（ASAH1基因突变）。
• 继发性：偶见于异物反应、创伤或某些感染后脂肪坏死引发的局部肉芽肿反应。

权威参考来源

1. 美国国家医学图书馆遗传病数据库：定义Farber病为神经酰胺代谢障碍导致的全身性脂质肉芽肿病。

   https://medlineplus.gov/genetics/condition/farber-disease/

2. 梅奥诊所病理学指南：描述脂肪肉芽肿病的组织学特征为“泡沫状巨噬细胞浸润伴多核巨细胞反应”。

   https://www.mayoclinic.org/

3. 约翰霍普金斯医学院研究文献：指出酶替代疗法与造血干细胞移植为潜在治疗方向。

   https://www.hopkinsmedicine.org/

注：该病需通过酶活性检测、基因分析（如ASAH1测序）及组织活检确诊，目前以对症支持治疗为主，预后因分型而异。

网络扩展资料

lipogranulomatosis 是一个医学术语，由三部分组成："lipo-"（脂肪）、"granuloma"（肉芽肿）和"-osis"（病理状态）。其核心含义为脂肪肉芽肿病，具体解释如下：

1.基本释义

• 英文发音：/ˌlɪpoʊˌɡrænjʊloʊməˈtoʊsɪs/（英式）或 /ˌlɪpoʊˌɡrænjʊləməˈtoʊsɪs/（美式）
• 中文翻译：脂肪肉芽肿病，指脂肪组织异常增生并伴随慢性炎症反应，形成肉芽肿的病理状态。

2.病理学特征

• 病因：可能与脂肪代谢异常、慢性炎症或免疫反应有关，例如肠道脂质代谢障碍（参考“intestinal lipogranulomatosis”）。
• 表现：局部或全身性脂肪组织内出现肉芽肿性病变，可能伴随疼痛、肿胀或器官功能障碍。

3.关联术语

• 近义词：脂肪肉芽肿（lipogranuloma）。
• 相关疾病：韦格纳肉芽肿（Granulomatosis with polyangiitis）属于广义肉芽肿病（granulomatosis）的范畴。

4.临床应用

• 诊断：需通过组织活检结合影像学检查确认。
• 治疗：可能涉及抗炎药物、免疫抑制剂或手术切除病变组织。

如需更专业的医学解释，建议查阅《病理学词典》或咨询专科医生。

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