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macroglobulinemia英标

英:/'mækrəʊ,ɡlɒbjʊlɪ'niːmɪə/ 美:/ˌmækroʊˌɡlɑːbjələˈniːmɪə/

常用词典

n. [内科] 巨球蛋白血（症）

专业解析

巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，主要特征是浆细胞或淋巴细胞异常增生，导致血液中大量单克隆免疫球蛋白M（IgM）的积累。该疾病属于“华氏巨球蛋白血症”（Waldenström macroglobulinemia，WM）的范畴，属于惰性B细胞淋巴瘤的一种亚型。

病理机制

巨球蛋白血症的发病与骨髓中淋巴浆细胞的恶性增殖密切相关。这些异常细胞分泌过量的IgM球蛋白，导致血液黏稠度升高（高黏滞综合征），可能引发血液循环障碍。部分患者存在MYD88 L265P基因突变，这一突变与疾病的发生和进展相关。

临床表现

常见症状包括疲劳、体重减轻、淋巴结肿大和出血倾向。高黏滞血症可能导致视力模糊、头痛甚至中风。部分患者因IgM沉积引发周围神经病变或肾脏损伤。

诊断标准

诊断需结合以下检查：

1. 血液检测：血清蛋白电泳显示IgM单克隆蛋白升高。
2. 骨髓活检：确认淋巴浆细胞浸润。
3. 影像学检查：CT或MRI评估器官受累情况。
4. 分子检测：MYD88基因突变分析。

治疗策略

无症状患者可观察随访，进展期患者采用靶向治疗（如BTK抑制剂伊布替尼）或联合化疗方案。血浆置换术可用于急性高黏滞综合征的紧急处理。

（参考资料：美国国家癌症研究所、UpToDate临床数据库、《新英格兰医学杂志》、美国血液学会临床指南）

网络扩展资料

macroglobulinemia（巨球蛋白血症）是一种血液系统疾病，主要特征是血液中异常增高的巨球蛋白（IgM型免疫球蛋白），通常由恶性浆细胞或淋巴细胞过度增殖引起。以下是详细解释：

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1.定义与词源

• 词源：由“macro-”（大）、“globulin”（球蛋白）和“-emia”（血症）组成，字面意为“血液中存在大分子球蛋白”。
• 核心病理：浆细胞或B淋巴细胞异常增生，分泌大量单克隆IgM，导致血液黏稠度增高及相关症状。

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2.类型与分类

• 原发性（Primary）：即华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia），属于惰性B细胞淋巴瘤，好发于老年男性。
• 继发性（Secondary）：伴随其他疾病（如慢性感染、自身免疫病）出现，IgM升高程度较轻。

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3.临床表现

• 高粘滞血症：IgM过多导致血液黏稠，引发头晕、视力模糊、出血倾向等。
• 器官受累：淋巴结肿大、肝脾肿大、肾功能异常。
• 其他症状：疲劳、体重下降、神经病变（如周围神经麻木）。

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4.诊断与治疗

• 诊断：通过血液检测（IgM水平）、骨髓活检、影像学检查确诊。
• 治疗：轻症无需治疗；重症需血浆置换降低IgM，或采用化疗、靶向药物（如BTK抑制剂）。

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5.注意事项

• 需与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病等鉴别。
• 定期监测血液黏度及器官功能，避免脱水加重病情。

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例句：
“The patient was diagnosed with macroglobulinemia after presenting with hyperviscosity syndrome.”
（该患者因高粘滞综合征被诊断为巨球蛋白血症。）

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