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macroglobulinemia英标

英:/'mækrəʊ,ɡlɒbjʊlɪ'niːmɪə/ 美:/ˌmækroʊˌɡlɑːbjələˈniːmɪə/

常用詞典

n. [内科] 巨球蛋白血（症）

專業解析

巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是一種罕見的血液系統惡性腫瘤，主要特征是漿細胞或淋巴細胞異常增生，導緻血液中大量單克隆免疫球蛋白M（IgM）的積累。該疾病屬於“華氏巨球蛋白血症”（Waldenström macroglobulinemia，WM）的範疇，屬於惰性B細胞淋巴瘤的一種亞型。

病理機制

巨球蛋白血症的發病與骨髓中淋巴漿細胞的惡性增殖密切相關。這些異常細胞分泌過量的IgM球蛋白，導緻血液黏稠度升高（高黏滞綜合征），可能引發血液循環障礙。部分患者存在MYD88 L265P基因突變，這一突變與疾病的發生和進展相關。

臨床表現

常見症狀包括疲勞、體重減輕、淋巴結腫大和出血傾向。高黏滞血症可能導緻視力模糊、頭痛甚至中風。部分患者因IgM沉積引發周圍神經病變或腎髒損傷。

診斷标準

診斷需結合以下檢查：

1. 血液檢測：血清蛋白電泳顯示IgM單克隆蛋白升高。
2. 骨髓活檢：确認淋巴漿細胞浸潤。
3. 影像學檢查：CT或MRI評估器官受累情況。
4. 分子檢測：MYD88基因突變分析。

治療策略

無症狀患者可觀察隨訪，進展期患者采用靶向治療（如BTK抑制劑伊布替尼）或聯合化療方案。血漿置換術可用於急性高黏滞綜合征的緊急處理。

（參考資料：美國國家癌症研究所、UpToDate臨床數據庫、《新英格蘭醫學雜志》、美國血液學會臨床指南）

網絡擴展資料

macroglobulinemia（巨球蛋白血症）是一種血液系統疾病，主要特征是血液中異常增高的巨球蛋白（IgM型免疫球蛋白），通常由惡性漿細胞或淋巴細胞過度增殖引起。以下是詳細解釋：

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1.定義與詞源

• 詞源：由“macro-”（大）、“globulin”（球蛋白）和“-emia”（血症）組成，字面意為“血液中存在大分子球蛋白”。
• 核心病理：漿細胞或B淋巴細胞異常增生，分泌大量單克隆IgM，導緻血液黏稠度增高及相關症狀。

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2.類型與分類

• 原發性（Primary）：即華氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia），屬於惰性B細胞淋巴瘤，好發於老年男性。
• 繼發性（Secondary）：伴隨其他疾病（如慢性感染、自身免疫病）出現，IgM升高程度較輕。

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3.臨床表現

• 高粘滞血症：IgM過多導緻血液黏稠，引發頭暈、視力模糊、出血傾向等。
• 器官受累：淋巴結腫大、肝脾腫大、腎功能異常。
• 其他症狀：疲勞、體重下降、神經病變（如周圍神經麻木）。

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4.診斷與治療

• 診斷：通過血液檢測（IgM水平）、骨髓活檢、影像學檢查确診。
• 治療：輕症無需治療；重症需血漿置換降低IgM，或采用化療、靶向藥物（如BTK抑制劑）。

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5.注意事項

• 需與多發性骨髓瘤、慢性淋巴細胞白血病等鑒别。
• 定期監測血液黏度及器官功能，避免脫水加重病情。

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例句：
“The patient was diagnosed with macroglobulinemia after presenting with hyperviscosity syndrome.”
（該患者因高粘滞綜合征被診斷為巨球蛋白血症。）

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