homocystine是什麼意思，homocystine的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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同型胱氨酸（Homocystine） 是由兩個同型半胱氨酸（Homocysteine）分子通過二硫鍵（-S-S-）連接形成的化合物。它是同型半胱氨酸在體内代謝過程中的一種存在形式，尤其在病理狀态下積累時更為顯著。以下是其詳細解釋：

1. 化學本質與形成：

   • 同型胱氨酸是氨基酸同型半胱氨酸的二聚體。當兩個同型半胱氨酸分子的巯基（-SH）發生氧化時，會形成連接它們的二硫鍵，從而生成同型胱氨酸。
   • 其化學結構可以表示為：HOOC-CH(NH₂)-CH₂-CH₂-S-S-CH₂-CH₂-CH(NH₂)-COOH。

2. 代謝意義與病理關聯：

   • 同型胱氨酸本身并非蛋白質合成的标準氨基酸，而是蛋氨酸代謝循環中的中間産物同型半胱氨酸的衍生物。
   • 在健康人體内，同型半胱氨酸主要通過兩種途徑有效代謝：再甲基化變回蛋氨酸（需要葉酸和維生素B12）或轉硫途徑生成半胱氨酸（需要維生素B6）。當這些代謝途徑因遺傳缺陷（如胱硫醚β-合成酶缺乏症）、營養缺乏（葉酸、B12、B6不足）或腎功能不全而受阻時，血液中同型半胱氨酸水平會升高（高同型半胱氨酸血症）。
   • 升高的同型半胱氨酸容易氧化形成同型胱氨酸。同型胱氨酸的積累或在組織（如結締組織）中的沉積被認為與高同型半胱氨酸血症的病理損害有關。

3. 臨床重要性：

   • 心血管疾病風險标志物：血液中總同型半胱氨酸（tHcy）水平升高（其中包含遊離同型半胱氨酸、同型胱氨酸以及與蛋白質結合的形式）是動脈粥樣硬化、血栓形成、心肌梗塞和中風的一個獨立危險因素。同型胱氨酸作為其組成部分，其存在反映了氧化應激狀态和代謝失衡。
   • 遺傳代謝病診斷：在罕見的遺傳性代謝病如同型胱氨酸尿症中，由於代謝酶的嚴重缺陷，患者血液和尿液中同型半胱氨酸和同型胱氨酸水平會顯著升高。尿液中排出大量同型胱氨酸是該病的特征之一（病名即由此而來）。
   • 其他健康問題：高同型半胱氨酸血症及相關的同型胱氨酸積累也與骨質疏松、阿爾茨海默病風險增加、妊娠并發症（如子痫前期、流産）等健康問題有關聯。

4. 檢測：

   • 臨床上通常檢測的是血液中的總同型半胱氨酸濃度，這包括了遊離同型半胱氨酸、同型胱氨酸（即同型半胱氨酸-同型半胱氨酸二硫化物）、同型半胱氨酸-半胱氨酸混合二硫化物以及與蛋白質結合的同型半胱氨酸的總和。
   • 同型胱氨酸尿症患者的尿液篩查可檢測到大量同型胱氨酸。

總結來說，同型胱氨酸是同型半胱氨酸的氧化二聚體形式，其存在和積累主要反映了體内同型半胱氨酸代謝障礙（高同型半胱氨酸血症）和氧化應激狀态。它是理解同型胱氨酸尿症病理機制的關鍵分子，也是評估心血管疾病等多種健康風險的重要生物标志物（作為總同型半胱氨酸的一部分）。

參考文獻來源：

1. PubChem - Homocystine Compound Summary: https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/Homocystine (美國國家醫學圖書館提供權威化學信息)
2. 默克診療手冊 - 同型胱氨酸尿症: https://www.msdmanuals.cn/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/homocystinuria (專業醫學參考)
3. Mayo Clinic - Homocysteine Test: https://www.mayoclinic.org/tests-procedures/homocysteine-test/about/pac-20384645 (知名醫療機構提供的患者和專業人士信息)

網絡擴展資料

"homocystine"與"homocysteine"是相關但不同的生物化學術語，可能存在拼寫混淆。以下是詳細解釋：

1.Homocystine的定義

• 化學結構：Homocystine是由兩個homocysteine分子通過二硫鍵（-S-S-）連接形成的二聚體化合物。這一過程稱為氧化反應，類似於胱氨酸（cystine）的形成。
• 生物意義：在人體代謝中，homocystine并非天然存在的氨基酸，而是homocysteine的氧化形式，通常與代謝異常相關。

2.與Homocysteine的區别

• Homocysteine（同型半胱氨酸）：是一種含硫氨基酸，由蛋氨酸代謝産生。它在細胞代謝和蛋白質合成中起重要作用，但血液中濃度過高與心血管疾病、中風風險增加相關。
• 關系：Homocysteine在氧化條件下可形成homocystine，但後者并非正常代謝産物，更多出現在實驗室研究或病理狀态中。

3.醫學相關性

• 疾病關聯：高濃度的homocysteine（而非homocystine）是臨床關注的重點，與高胱氨酸尿症（homocystinuria）等遺傳代謝病有關。
• 檢測意義：臨床上通常檢測血液中的homocysteine水平，作為心血管疾病和維生素B12/葉酸缺乏的指标。

4.拼寫注意

用戶可能混淆了"homocystine"與"homocysteine"。後者更常見於醫學文獻，若需進一步了解，建議查閱"homocysteine"的相關研究。

如需更專業的生物化學解釋，可參考權威教材或醫學數據庫。

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