fibromatosis是什么意思，fibromatosis的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

纤维瘤病（fibromatosis）是一组以纤维结缔组织异常增生为特征的良性肿瘤性疾病，属于中间型软组织肿瘤范畴，具有局部侵袭性但极少转移的特性。根据《默克诊疗手册》的定义，这类疾病可发生于全身多个部位，主要分为浅表型和深部型两大类别1。

1. 病理特征

   纤维瘤病的核心表现是成纤维细胞和肌成纤维细胞在软组织内过度增殖，形成界限不清的肿块。美国国家癌症研究所（NCI）指出，其组织学特征包括交错排列的梭形细胞和胶原纤维，缺乏典型恶性肿瘤的异型性，但具有浸润性生长模式2。

2. 临床分型

• 侵袭性纤维瘤病（硬纤维瘤）：最常见类型，约占所有病例的60%，多发生于腹壁、四肢或胸壁，可能与APC基因突变相关（根据《Nature Reviews Disease Primers》研究报告）。
• 掌跖纤维瘤病：累及手掌或足底筋膜，导致Dupuytren挛缩，与TGF-β信号通路异常激活有关。
• 婴儿型纤维瘤病：见于新生儿期，表现为快速生长的皮下结节1。

3. 诊断与治疗

   梅奥诊所临床指南强调，诊断需结合MRI影像（显示星芒状肿瘤边缘）和病理活检。治疗策略包括：

• 观察随访（针对无症状或稳定病灶）
• 手术切除（需保证阴性切缘）
• 放射治疗（用于无法完全切除的病例）
• 药物干预（非甾体抗炎药、他莫昔芬或酪氨酸激酶抑制剂）2

该疾病的5年复发率约为20-30%，长期随访显示通过综合治疗可使80%患者达到病情控制。美国国立卫生研究院（NIH）的流行病学数据显示，年发病率约为2-4例/百万人口，性别分布呈女性略多趋势。

网络扩展资料

Fibromatosis（纤维瘤病） 是一种由纤维母细胞异常增生引起的疾病，属于纤维组织肿瘤范畴。以下是其详细解释：

1. 定义与病理特征
   Fibromatosis 以分化良好的纤维母细胞增生为特征，形成浸润性生长的肿块，细胞间伴有大量胶原纤维沉积。其生物学行为介于良性与恶性之间，虽无转移能力，但易局部复发。根据 Stout 的定义，这类疾病具有“侵袭性”生长模式，但缺乏恶性细胞学特征。

2. 分类与临床表现

   • 浅表型：累及筋膜或腱膜，如手掌/足底纤维瘤病（影响掌腱膜或跖筋膜）、婴儿指趾纤维瘤病（累及手指或脚趾）以及阴茎纤维瘤病（Peyronie病）。
   • 深部型：又称韧带样瘤（Desmoid tumor），起源于深筋膜或肌肉，体积较大且侵袭性强，常见于躯干或四肢。
   • 特殊类型：如龈纤维瘤病（gingiva fibromatosis），表现为牙龈组织增生，可能伴随多毛综合征（hypertrichosis）。

3. 治疗方式
   治疗方法包括手术切除、放射治疗及药物干预。放射治疗常用于控制术后复发或无法手术的病例。深部纤维瘤病因侵袭性较高，需结合多学科综合治疗。

Fibromatosis 涵盖多种亚型，需根据病变部位和生物学行为制定个性化方案。其核心特征为局部侵袭性，但无远处转移倾向。

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