gastrinoma是什么意思，gastrinoma的意思翻译、用法、同义词、例句

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gastrinoma 是一种罕见的神经内分泌肿瘤，主要特征是过度分泌胃泌素（gastrin）激素。这种肿瘤通常起源于胰腺（约60-70%的病例）或十二指肠（约20-30%的病例），极少数情况下可发生在其他部位如胃、淋巴结或卵巢。胃泌素瘤是功能性胰腺神经内分泌肿瘤中最常见的类型之一。

其核心病理生理在于肿瘤细胞不受控制地产生大量胃泌素。胃泌素的主要生理作用是刺激胃壁细胞分泌胃酸。因此，胃泌素瘤患者会经历胃酸分泌的显著和持续性增加（胃酸过多症），这直接导致了其最具特征性的临床表现：

1. 严重的、反复发作的消化性溃疡病：高胃酸侵蚀胃、十二指肠甚至空肠黏膜，形成顽固性、多发性溃疡，常伴有剧烈腹痛。溃疡可能对常规抗溃疡治疗反应不佳，且容易复发或出现并发症（如穿孔、出血）。
2. 腹泻：是另一个常见症状，由多种因素引起：大量胃酸进入小肠直接损伤肠黏膜、刺激肠蠕动加速、胰脂肪酶在高酸环境下失活导致脂肪泻（脂肪消化吸收不良）。
3. 胃食管反流病（GERD）：高胃酸状态容易导致胃内容物反流至食管，引起烧心、反酸等症状。
4. 卓-艾综合征（Zollinger-Ellison Syndrome, ZES）：当胃泌素瘤与高胃酸分泌及其导致的临床症状（主要是顽固性溃疡和腹泻）同时存在时，即构成卓-艾综合征。因此，胃泌素瘤是ZES的主要病因。

诊断胃泌素瘤主要依赖于以下检查：

• 空腹血清胃泌素水平检测：这是最关键的初筛试验。显著升高的空腹血清胃泌素水平（通常 > 1000 pg/mL，尤其在存在临床症状时）高度提示胃泌素瘤。但需注意，胃酸缺乏状态（如萎缩性胃炎、长期使用强效抑酸药PPI）也会导致胃泌素升高，需结合临床和胃酸分析鉴别。
• 胃酸分析：测定基础胃酸分泌量（BAO）和最大胃酸分泌量（MAO）。胃泌素瘤患者通常BAO显著升高（>15 mEq/h，或在既往胃部手术者中>5 mEq/h），且BAO/MAO比值常>0.6。
• 激发试验（胰泌素刺激试验）：对于血清胃泌素水平升高但未达到诊断阈值（如介于100-1000 pg/mL）或临床高度怀疑但基础水平不高的患者，胰泌素刺激试验是重要的确诊手段。静脉注射胰泌素后，胃泌素瘤患者的血清胃泌素水平会反常地显著升高（通常升高>120 pg/mL），而正常人或非胃泌素瘤引起的胃泌素升高者则不会。
• 影像学定位：一旦生化确诊，需进行肿瘤定位检查，包括：
  • 内镜超声（EUS）：对胰腺内和十二指肠壁的小肿瘤检出敏感。
  • 生长抑素受体显像（SRS，如奥曲肽扫描）：利用大多数神经内分泌肿瘤表达生长抑素受体的特性进行全身显像，有助于发现原发灶和转移灶。
  • CT/MRI扫描：用于评估肿瘤大小、位置、有无转移（常见转移至肝脏和淋巴结）。
  • 选择性动脉钙刺激静脉采血（SAS test）：对于其他影像学检查阴性的疑难病例，可帮助定位肿瘤所在区域。

治疗目标包括控制胃酸高分泌症状和切除肿瘤（如果可能）：

• 抑酸药物治疗：是控制症状的基础。首选质子泵抑制剂（PPI），如奥美拉唑、泮托拉唑等，需要远高于常规剂量的长期甚至终身治疗。H2受体拮抗剂也可用，但通常需要更高剂量且效果不如PPI。
• 手术治疗：对于局限性、无转移的胃泌素瘤，手术切除是唯一可能治愈的方法。手术方式取决于肿瘤位置（胰十二指肠切除术、胰腺局部切除术、十二指肠肿瘤局部切除等）。对于转移性胃泌素瘤，若原发灶和转移灶可切除，减瘤手术有时也可考虑以控制症状和延缓进展。
• 转移性疾病的治疗：包括生长抑素类似物（如奥曲肽、兰瑞肽）控制激素分泌和肿瘤生长、靶向治疗（如依维莫司、舒尼替尼）、肽受体放射性核素治疗（PRRT，如Lu-177 DOTATATE）、化疗、肝转移灶的局部治疗（栓塞、射频消融）等。

预后：胃泌素瘤的生物学行为差异较大。局限性、可完全切除的肿瘤预后较好。即使发生转移，由于其生长相对缓慢，患者的中位生存期也较长（>10年），但侵袭性强的病例预后较差。早期诊断和有效控制胃酸分泌对改善生活质量和预防严重并发症至关重要。

来源说明： 以上内容综合整理自权威医学教科书（如《Williams Textbook of Endocrinology》、《Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease》）及美国国家癌症研究所（NCI）、美国国立卫生研究院（NIH）下属数据库（如MedlinePlus/Genetics Home Reference）关于神经内分泌肿瘤和卓-艾综合征的公开信息。建议访问NCI官网（https://www.cancer.gov）或NIH旗下MedlinePlus（https://medlineplus.gov）获取更详细资讯。

网络扩展资料

gastrinoma（胃泌素瘤） 是一种具有分泌胃泌素（gastrin）功能的神经内分泌肿瘤，主要临床表现为胃酸分泌过多、难治性消化性溃疡和腹泻等综合征群。以下是详细解释：

1.定义与别名

• 核心定义：胃泌素瘤是起源于胃窦、十二指肠或胰腺等部位G细胞的肿瘤，通过过量分泌胃泌素刺激胃酸分泌，导致消化道病变。
• 常见别名：
  • Zollinger-Ellison综合征（卓-艾综合征）：由Zollinger和Ellison于1955年首次描述，特指由胃泌素瘤引起的综合征。
  • 其他名称：胰源性溃疡病、促胃液素瘤等。

2.病理特征

• 恶性倾向：约60%-70%为恶性肿瘤，常伴随淋巴结或肝转移。
• 遗传关联：20%-30%的病例与多发性内分泌肿瘤1型（MEN1）相关，表现为多种内分泌器官受累的遗传综合征。

3.临床表现

• 典型症状：
  • 顽固性消化性溃疡：溃疡多发且难治愈，常见于非典型部位（如十二指肠远端或空肠）。
  • 腹泻：因胃酸过度分泌导致肠道黏膜损伤或脂肪吸收不良。
  • 高胃泌素血症：血清胃泌素水平显著升高。
• 并发症：可能合并反流性食管炎、消化道出血等。

4.分型与诊断

• 分型：
  • Ⅰ型：由胃泌素瘤引起（Zollinger-Ellison综合征Ⅰ型）。
  • Ⅱ型：由胃窦G细胞增生导致（较少见）。
• 诊断方法：
  • 胃泌素水平检测、胃酸分泌试验、影像学检查（如CT、MRI）及内镜检查。

5.治疗与预后

• 药物治疗：质子泵抑制剂（PPI）控制胃酸分泌。
• 手术切除：适用于局限性肿瘤或转移灶控制。
• 预后：恶性胃泌素瘤预后较差，但通过综合治疗可延长生存期。

如需更完整的临床指南或研究数据，可参考来源网页（如、3、4）。

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