输入单词

常用词典

n. 免疫球蛋白病；丙种球蛋白病

同义词

n.|gammopathy;免疫球蛋白病；丙种球蛋白病

专业解析

免疫球蛋白病（Immunoglobulinopathy）是指一类由于免疫球蛋白（抗体）产生异常而导致的疾病，主要表现为免疫球蛋白数量或结构的病理性改变。这类疾病的核心在于B淋巴细胞或浆细胞的克隆性增殖或功能障碍，导致异常免疫球蛋白（如单克隆免疫球蛋白）的产生或正常免疫球蛋白的缺失。以下是详细解释：

---

一、定义与核心机制

免疫球蛋白病是指免疫系统（特别是B细胞-浆细胞系）异常导致免疫球蛋白合成、分泌或功能紊乱的病理状态。其本质是：

1. 单克隆性增殖：单一浆细胞克隆不受控增殖，产生大量结构均一的异常免疫球蛋白（M蛋白），常见于多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等。
2. 多克隆性异常：多克隆B细胞活化导致多种免疫球蛋白类别（如IgG、IgA、IgM）水平异常升高或降低，见于慢性感染、自身免疫病等。
3. 功能缺陷：免疫球蛋白结构异常（如重链病、轻链病）或类别转换障碍，导致抗体功能丧失。

---

二、主要分类与代表疾病

根据异常免疫球蛋白的特征及病因，可分为以下几类：

1. 恶性浆细胞病

   • 多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma）：恶性浆细胞克隆性增殖，分泌单克隆免疫球蛋白（多为IgG或IgA），导致骨破坏、肾功能损害等。
   • 华氏巨球蛋白血症（Waldenström Macroglobulinemia）：淋巴浆细胞淋巴瘤分泌单克隆IgM，引起高粘滞血症。

     来源：美国癌症协会（ACS）《浆细胞肿瘤概述》

2. 意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）

   血清中存在低水平M蛋白但无恶性表现，部分可能进展为骨髓瘤或淋巴瘤。

   来源：Mayo Clinic《MGUS诊断与管理指南》

3. 原发性免疫缺陷病

   • 常见变异型免疫缺陷病（CVID）：多克隆免疫球蛋白（尤其是IgG、IgA）减少，反复感染。
   • 选择性IgA缺乏症：IgA完全或部分缺失，易发生呼吸道/消化道感染。

     来源：免疫缺陷基金会（IDF）《原发性抗体缺陷手册》

4. 自身免疫相关异常

   如系统性红斑狼疮（SLE）中多克隆高丙种球蛋白血症，或冷球蛋白血症（混合型）伴IgM-IgG复合物沉积。

---

三、临床表现与诊断

• 症状：骨痛、贫血（骨髓瘤）、高粘滞综合征（视力障碍、出血倾向）、反复感染（低丙球血症）、肾衰竭（轻链蛋白尿）。
• 诊断关键：
  1. 血清蛋白电泳（SPEP）：检测M蛋白峰。
  2. 免疫固定电泳（IFE）：鉴定M蛋白类别（IgG/A/M/D/E）及轻链型（κ/λ）。
  3. 游离轻链检测（FLC）：评估轻链比值（κ/λ），用于轻链型疾病监测。

     来源：国际骨髓瘤工作组（IMWG）《多发性骨髓瘤诊断标准》

---

四、治疗原则

• 恶性疾病：化疗、靶向治疗（蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂）、干细胞移植。
• MGUS：定期监测，无需干预。
• 免疫缺陷：免疫球蛋白替代疗法（静脉注射IVIG）。
• 自身免疫相关：免疫抑制剂、血浆置换（针对高粘滞血症）。

---

免疫球蛋白病涵盖从良性异常（如MGUS）到恶性血液肿瘤（骨髓瘤）、免疫缺陷病等多种疾病谱系，核心在于免疫球蛋白的质或量异常。诊断依赖电泳技术及游离轻链检测，治疗需根据病因个体化制定。

参考文献来源（链接因平台限制未提供，可检索以下资源）：

1. 美国癌症协会（cancer.org）
2. Mayo Clinic Proceedings（mayoclinicproceedings.org）
3. 免疫缺陷基金会（primaryimmune.org）
4. 国际骨髓瘤工作组（imwg.myeloma.org）

网络扩展资料

immunoglobulinopathy（免疫球蛋白病）是医学术语，指与免疫球蛋白（又称抗体）异常相关的疾病，通常涉及数量或功能异常。以下是详细解释：

---

1. 定义与词源

• 词根解析：由三部分组成
  • immuno-（免疫）
  • globulin（球蛋白，即抗体蛋白）
  • -opathy（疾病）
    字面含义为“免疫球蛋白异常引起的疾病”。
• 中文译名：可译为“免疫球蛋白病”或“丙种球蛋白病”。

---

2. 临床意义

这类疾病可能表现为：

• 异常增生：如多发性骨髓瘤（浆细胞恶性增殖导致单克隆免疫球蛋白升高）。
• 功能缺陷：如某些免疫缺陷病（抗体生成不足导致易感染）。
• 自身免疫反应：异常抗体会攻击自身组织，如狼疮或类风湿关节炎。

---

3. 常见关联疾病

• 单克隆丙种球蛋白病（如多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症）。
• 低丙种球蛋白血症（如X连锁无丙种球蛋白血症）。
• 冷球蛋白血症（冷球蛋白异常沉积引发血管炎）。

---

4. 发音与拼写

• 英式音标：/ɪmjʊnəɡ'lɒbjʊlɪnəpəθɪ/
• 美式音标：/ɪmjʊnəɡ'lɑːbjʊlɪnəpəθɪ/
• 注意：拼写可能被误作 immunoglobinopathy（少一个“o”），但正确形式应为immunoglobulinopathy。

---

如需更专业的医学分类或诊断标准，建议参考权威医学词典或文献。

别人正在浏览的英文单词...

frequency offsetfrequency responsefrequency shiftfrequency spectrumfrequency sweepfrequent flyerfrequent visitorfrequently asked questionsfresh airfresh fruitfresh galefresh gingerfresh litchifresh meatfresh milkfresh out offresh troopsfresh waterfreshen upfreshwater ecologyfresnel diffractionfret overFriar Tuckfriction clutchfriction coefficientfriction factorfriction forcefried chickenfried fishfried noodle