lipodystrophia是什么意思，lipodystrophia的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

脂营养不良症（lipodystrophia）是一组以脂肪组织异常分布或缺失为特征的代谢性疾病，属于罕见病的范畴。该术语源自希腊语"lipo"（脂肪）和"dystrophia"（发育异常），最早由德国医生Alfred Sänger于20世纪初提出。

从临床表现来看，脂营养不良症可分为两大类型：

1. 先天性脂营养不良：包括先天性全身性脂肪营养不良（Berardinelli-Seip综合征）和家族性部分脂肪营养不良（Dunnigan型），由AGPAT2、BSCL2等基因突变引起，表现为全身皮下脂肪缺失。
2. 获得性脂营养不良：如HIV相关脂肪代谢障碍综合征和局部脂肪萎缩症，常与抗逆转录病毒治疗或自身免疫反应相关，特征为面部、四肢脂肪丢失伴腹部脂肪堆积。

该病的核心病理机制涉及瘦素分泌不足和脂肪储存功能障碍，导致游离脂肪酸在非脂肪组织异常沉积。根据《新英格兰医学杂志》的临床研究，患者多伴有严重胰岛素抵抗、高甘油三酯血症和非酒精性脂肪肝等代谢紊乱。国际罕见病研究联盟（IRDiRC）数据显示，约90%的患者在病程中会出现2型糖尿病，心血管疾病风险较常人增高3-5倍。

在治疗方面，美国食品药品监督管理局（FDA）于2014年批准重组瘦素类似物美曲普汀（metreleptin）用于先天性全身性脂肪营养不良的治疗，临床试验显示其可使糖化血红蛋白平均降低2.3%。目前国际诊疗共识推荐采取多学科管理模式，结合饮食干预、胰岛素增敏剂和血浆置换等综合治疗手段。

网络扩展资料

“Lipodystrophia”（或更常见拼写为“lipodystrophy”）是一个医学术语，由希腊词根组成：

• lipo-（脂肪）
• dys-（异常）
• -trophy（营养/发育状态）

因此，该词整体指脂肪组织的异常发育或分布。具体来说，它描述的是一种以脂肪组织部分或完全缺失为特征的病理状态，有时伴随脂肪异常堆积（如特定部位脂肪增生）。

核心特征

1. 脂肪代谢异常：脂肪细胞功能受损，导致脂肪储存障碍。
2. 临床表现：可能表现为全身性或局部性脂肪萎缩（如面部、四肢脂肪流失），或脂肪堆积（如颈部、腹部）。
3. 代谢并发症：常伴随胰岛素抵抗、高血糖、高甘油三酯血症等代谢紊乱。

分类

根据病因可分为：

• 遗传性脂肪营养不良（如先天性全身性脂肪营养不良）；
• 获得性脂肪营养不良（如HIV相关脂肪代谢障碍综合征）。

注：由于您提供的搜索结果权威性较低，建议通过权威医学数据库（如UpToDate或PubMed）获取更详细的病理机制和治疗方案信息。

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